1. Atualizações em Gastrosquise Beatriz Santiago Vargas Especializanda em Medicina Materno-Fetal 2017
2. Introdução • Defeito de parede abdominal periumbilical geralmente associado à evisceração do intestino. • Patogênese: • Defeito na formação ou interrupção do fechamento da parede corporal no período embrionário. STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017. Atualizações em Gastrosquise
3. Incidência e Epidemiologia • Gastrosquise e onfalocele: defeitos de parede abdominal mais comuns • Prevalência: 3 a 4 por 10000 nascidos vivos/mortes fetais/natimortos/interrupções gestacionais • Masculino igual feminino • Mulheres brancas • Mulheres jovens (cigarro, drogas, baixo peso) • Aumento da incidência nos últimos anos STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
4. Diagnóstico • Defeito na parede abdominal < 4 cm, geralmente do lado direito da inserção do cordão umbilical • Herniação visceral que carece de membrana de cobertura, livre no LA (couve-flor) • Inserção do cordão é adjacente e separada do defeito da parede abdominal • Estômago é geralmente malposicionado • Raramente, pode haver herniação de estômago e fígado STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
5. Diagnóstico • Aumento de alfa feto proteína em até 9 MoM (assim como em outras malformações fetais) • Gastrosquise complexa: • associação com outros problemas intestinais (má rotação, atresia, estenose, perfuração, necrose, volvo) • até 25% dos casos STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
6. Achados Associados • Anomalias extraintestinais não são comuns • Oligodramnia (pode haver também polidramnia) • Não há aumento de aneuploidias em gastrosquises isoladas STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
7. Manejo Obstétrico • Controverso (falta de evidência de qualidade para guiar a prática clínica) • Avaliação inicial: • Investigação genética fetal somente se anormalidades não GI associadas STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
8. Manejo Obstétrico • Seguimento: • Complicações mais comuns: RCIU (30 a 60%), OFIU (3 a 6%), TPP (30%), dilatação de alças e espessamento da parede intestinal • US a cada 3 semanas – avaliação do crescimento fetal, LA e alterações intestinais • Doppler umbilical se RCIU ou oligodramnia STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
9. Seguimento • Biometria: fórmula utilizando BPD, OFD e FL • RCIU: 1/3 a 2/3 dos fetos com gastrosquise (perda de proteína e fluidos pela exposição intestinal) • RCIU é preditivo de desfecho neonatal adverso STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
10. Seguimento • Dilatação gástrica, dilatação intestinal e espessamento da parede intestinal: • considerados sinais de mau prognóstico por vários pesquisadores, enquanto outros não as consideram suficientemente preditivas para influenciar o manejo clínico • limiar para dilatação preditiva de desfecho adverso varia entre os estudos. Alguns estudos não observaram efeitos adversos. STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
11. Seguimento • Se alterações intestinais < 34 sem  CTC Porém não se intervém apenas com base nas alterações intestinais STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
12. Seguimento • Gastrosquise pode estar associada à morte fetal no final do terceiro trimestre • CTG e PBF – para todos acima de 32 semanas ou após diagnóstico de RCIU/oligodrâmnio • CTG e ILA é realizado 2/semana ou um PBF semanalmente STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
13. Risco de Morte Fetal • Estudos com e sem um plano de parto eletivo precoce não tiveram diferença significativa na morte fetal • No entanto, este achado pode estar relacionado às práticas de monitoramento pré- natal STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
14. Parto • Risco aumentado de TPP: 50% nascem antes das 37 semanas. • Gastrosquise isolada não é uma indicação de interrupção prematura ou parto cesariano. • Decisão do momento do parto – combinação de fatores: • IG (maturidade pulmonar) • resultados de US (crescimento, ILA, aparência do intestino fetal) • resultados de testes fetais (CTG, PBF, Doppler umbilical se RCIU) STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
15. Parto • Na prática dos autores: • crescimento normal e teste fetal tranquilizador  interromper com 37 sem. (após amniocentese para maturidade pulmonar) ou 38 sem. (sem amniocentese) • Para minimizar morbidade neonatal • Não há evidência de alta qualidade para avaliar o momento ideal do parto. STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
16. Parto • Estudos que avaliaram risco aumentado de OFIU no 3º trimestre e possível aumento de alterações inflamatórias intestinais pela exposição contínua ao LA: sugeria-se interrupção com 33 semanas. • Estudos contemporâneos: prematuridade é o preditor mais importante de desfecho adverso • Se crescimento fetal, ILA e testes fetais forem normais: • risco de OFIU antes do termo parece ser mínimo • parto em menos de 37 semanas para reduzir o risco de morte fetal é injustificado STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise
17. Parto • Via de parto: não existe evidência de que a cesariana melhore o desfecho da gastrosquise não complicada. • Parto cesáreo tem indicação se houver herniação do fígado. STEPHENSON, Courtney D, et al. Gastroschisis. UpToDate. 2017 Atualizações em Gastrosquise