Slides 2017 – Atresia de Esôfago

Conteúdo dos Slides – Atresia de Esôfago

1. Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Mariana Nunes Pinheiro Rialto Especializanda em Medicina Materno-Fetal
2. Embriologia • Início desenvolvimento – 22-23 dias • Divertículo ventral do intestino anterior • Influxo células endoderma – crista tráqueo-esofágica • 26 dias – separação Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
3. Embriologia Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 • Fístula traqueoesofágica • Falha na separação • Atresia + fístula • Fixação esôfago distal à traquéia • Atresia esofágica • Isquemia
4. Embriologia Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 • Fístula traqueoesofágica • Falha na separação • Atresia + fístula • Fixação esôfago distal à traquéia • Atresia esofágica • Isquemia
5. Embriologia • Fístula traqueoesofágica • Falha na separação • Atresia + fístula • Fixação esôfago distal à traquéia • Atresia esofágica • Isquemia Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
6. Incidência • 1/3000 nascidos vivos. (Holderetal.,1964) • 84% associado à fístula de esôfago distal. • 6-10% anomalias cromossômicas Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
7. Incidência • ½ anomalias em outros órgãos. • 25% malformação cardíaca • Defeitos de septo • 10% – geniturinária, gastrointestinal, anorretal, musculoesquelética. (David and O’Collaghan, 1975; Manning et al., 1986; Spitz et al., 1993) Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
8. Incidência Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 V Defeitos vertebrais A Atresia anal C Malformações cardíacas T E Fístula traqueo-esofágica / Atresia esofágica R Anomalias renais L Anomalias de membros
9. Achados ultrassonográficos • Polidrâmnio + ausência bolha gástrica. • VPP 30-70%. (Pretoriusetal.,1987;Stringeretal., 1995; Crombleholmeetal.,1996). Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
10. Achados ultrassonográficos • Bolha gástrica pode estar presente. • Secreção gástrica • Fístula traqueoesofágica Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
11. Achados ultrassonográficos Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 • Dilatação da porção proximal. • Específico > Sensível
12. Diagnóstico diferencial • Polidrâmnio + ausência de bolha gástrica. • Hérnia diafragmática congênita • Situs inversus • Anomalias musculoesqueléticas e neurológicas • Ausência bolha gástrica • Neuromuscular Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
13. História Antenatal • Aumento taxa de óbito perinatal (Nicolaides et al., 1992; Stringer et al., 1995) • Detecção intra-útero • Pior prognóstico • Maior incidência de malformações (60%) • Trabalho de parto prematuro Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
14. Manejo na gestação • Investigação de malformações associadas • Ecocardiografia • Cariótipo • Amniocentese redutora • Monitorização no 3º trimestre • Parto não necessariamente em centro terciário • Transferência se confirmado. Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
15. Tratamento do RN • Aspiração da porção esofágica proximal • Rx de tórax • Antibioticoterapia + Bloqueadores de H2 • Correção cirúrgica Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
16. Desfecho a longo prazo • DRGE • Esofagite severa • Estenose da anastomose • Metaplasia de Barrett • Carcinoma esofágico • Dismotilidade esofágica – engasgamento Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
17. Genética • Risco de recorrência • Atresia isolada + história familiar negativa – 1% • Alteração cromossômica – variável • Mutações em 3 genes • N-MYC • CHD-7 • SOX-2 Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
18. Genética • Síndrome de Feingold • Mutação heterozigótica gene N-MYC • Autossômica dominante • Atresia gastrointestinal • Microcefalia + encurtamento dos 2º e 5º dedos das mãos + polegares hipoplásicos + sindactilia nos pés. Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312
19. Genética • Síndrome CHARGE • Haploinsuficiência do gene CHD7 • Autossômica dominante • 10% atresia esofágica. Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312 C Coloboma H Malformação cardíaca A Atresia de coanas R Retardo mental e de crescimento G Anomalias genitais E Alterações auditivas
20. Genética • Síndrome AEG • Anoftalmia + atresia esofágica + alteração genital • Mutações no gene SOX2 Atresia esofágica e fístula traqueoesofágica Bianchi, DW; Crombleholme, TM; D´Alton, ME; Malone, FD. Fetology, Diagnosis and Management of the Fetal Patient. 2 ed. Mc Graw Hill, 2010. p. 306-312