Slides 2017 – Atresia e Estenose Duodenal

Conteúdo dos Slides de Atresia e Estenose Duodenal

1. Atresia e Estenose Duodenal Beatriz Santiago Vargas Especializanda em Medicina Materno-fetal
2. Diagnóstico prenatal • Uma das principais causas de obstrução intestinal em recém nascidos • Uma das anomalias GI mais comuns que podem ser diagnosticadas no período prenatal • Seu diagnóstico no prenatal pode reduzir a morbidade e o tempo de internação Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
3. Teoria do desenvolvimento • Falha na recanalização do lúmen do duodeno durante o primeiro mês de gestação Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
4. Incidência • 1: 10000 nascidos vivos • Atresia é mais comum que estenose e ocorre em 70% dos casos (Boyden et al, 1967 e Skandalakis et al, 1994) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
5. Tipos de atresia – Skandalakis et al (1994) • Tipo I: atresia da mucosa, com parede muscular intacta. • Mais comum (69%) • Duodeno proximal à atresia é expandido e o distal é reduzido • A membrana mucosa pode assumir a forma de “meia de vento” por causa do peristaltismo e aumento da pressão intraluminal proximal Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
6. Tipos de atresia – Skandalakis et al (1994) • Tipo II: • é rara (2%) • Possui um cordão fibroso curto que liga as duas extremidades do duodeno atrésico • Tipo III: • separação completa entre as duas extremidades do duodeno • associada a anomalias do trato biliar em 6% Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
7. Estenose • Restantes 23% dos casos • Raramente são evidentes ao US Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
8. Achados no US • Pode ser vista antes de 20 semanas, porém a maioria não é detectada antes do terceiro trimestre • Indicação mais comum para investigação é AU aumentada, devido à polidramnia (53% dos casos) • Sinal da “dupla bolha”: estômago dilatado e duodeno proximal dilatado Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
9. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
10. Achados no US • Atresia duodenal geralmente não é diagnosticada antes de 24 semanas • Características podem ser sutis ou ausentes: o feto pode ter regurgitado recentemente ou quantidades suficientes de LA passam pela obstrução • Se suspeita, US seriado para comprovar o dx Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
11. Avaliação • 30% é associado a T 21: amniocentese • Cardiopatia congênita em 17% a 33% dos casos: ecocardiografia • RNM como exame complementar Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
12. Diagnóstico DiferencialPâncreas anular: pode ser indistinguível Má rotação: também sinal de “dupla bolha”. Ao contrário da atresia, há fluxo de LA além do duodeno Duplicação gástrica ou duodenal: pode ser indistinguível Volvo intestinal: relação inversa entre artéria e veia mesentéricas Veia porta pré-duodenal Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
13. Alterações Associadas Mais da metade tem anomalias associadas. T 21 é a mais frequente. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
14. Alterações Associadas • Anomalias pancreáticas e biliares também foram relatadas • DM tipo 2 e DMG são pensados como um fator de aumento da frequência de atresia duodenal (Ozturk et al., 2007) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
15. Polidramnia • Polidramnia em 17% a 53% • É rara antes de 24 sem, mas pode contribuir para TPP • 43% dos bebês afetados são prematuros e podem ser pequenos para a idade gestacional (Jolleys, 1981) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
16. Manejo • Parto deve ocorrer em centro terciário com cirurgia pediátrica e UTI neonatal disponível • Não há intervenções fetais intrauterinas • Tratamento cirúrgico um dia após o nascimento, após compensação do RN Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
17. Na sala de parto • Descompressão nasogástrica imediata • Hidratação EV • Corrigir anormalidades hidroeletrolíticas • RX abdome: “dupla bolha” e ausência de gás no intestino Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
18. Sobrevivência após cirurgia • Nos últimos 25 anos: • melhora constante na sobrevivência, de 68% em 1968 para 95% em 1991 (Fonkalsrud et al., 1969; Hancock e Wiseman, 1989; Stauffer e Schwoebel, 1998) • A maioria das mortes ocorre por cardiopatia complexa associada Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal
19. A longo prazo • Complicações tardias relacionadas à dismotilidade do duodeno proximal: Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal • Síndrome da alça cega • Megaduodeno • Refluxo gástrico duodenal • Gastrite • DRGE • pancreatite, colelitíase e colecistite
20. Recorrência • Mais da metade tem anomalias associadas (T 21) • Se isolada: maioria esporádica • Atresia duodenal foi relatada como parte da Síndrome de Feingold (Holder-Espinasse et al., 2004) • autossômica dominante • atresia duodenal, atresia esofágica, fístula traqueoesofágica, microcefalia, anomalias de mãos e pés, dismorfismo facial e atraso no desenvolvimento Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 495-501 Atresia e Estenose Duodenal