Slides 2017 – Coarctação de Aorta

Conteúdo dos Slides – Coarctação de Aorta

1. Coarctação de Aorta Beatriz Santiago Vargas Especializanda em Medicina Materno-Fetal
2. Introdução Estreitamento congênito de um segmento da aorta ao longo do arco aórtico, geralmente próximo à origem do canal arterial Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
3. Introdução • Pode ser de qualquer comprimento, variando de estreitamento segmentar até hipoplasia tubular grave de todo o arco • Pré-ductal, justaductal e pós-ductal • Pré-ductal: associada a outras malformações cardíacas e ICC neonatal • Justaductal e pós-ductal: melhor prognóstico Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
4. Introdução • Patogênese não é clara. Hipóteses: 1. falha de conexão do quarto e sexto arcos branquiais com a aorta descendente; 2. diminuição do fluxo do arco aórtico e aumento do fluxo na artéria pulmonar e no canal arterial; 3. presença de tecido ductal aberrante no arco, levando ao seu estreitamento após o fechamento do canal arterial. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
5. Introdução • Malformações cardíacas em 90% dos casos. • Presente em 10% dos pacientes com Síndrome de Turner. • 35% dos casos tem cariótipo alterado (Paladini et al., 2004). Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
6. Incidência • 2,5: 1000 ou 4: 10000 NV (Hoffman e Kaplan, 2002). • Ao nascer, feminino = masculino, embora maioria masculina em toda a população. • Até 8% de todos os casos de cardiopatia congênita. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
7. Achados Ultrassonográficos • Diagnóstico prenatal por US é controverso. • A coarctação pode ser um evento pós-natal. • Em um estudo na Austrália (Chew et al., 2007): • identificação correta foi possível em apenas 26% dos casos • coarctação é a segunda forma de cardiopatia congênita de mais difícil diagnóstico prenatal, depois da transposição simples de grandes vasos Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
8. Achados Ultrassonográficos • Sinais mais fáceis e de maior sensibilidade: • assimetria dos ventrículos e dos vasos da base. • Maior taxa de falso-positivo após 32 semanas (Brownetal, 1997) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
9. Achados Ultrassonográficos Paladini, D. Volpe, P. Ultrassound of Congenital Fetal Anomalies. Londres: Informa Healthcare, 2007. p. 156. Coarctação de Aorta
10. Achados Ultrassonográficos • TN aumentada: • marcador precoce (Moselhi e Thilaganathan, 1996) • alta prevalência de defeitos cardíacos e de grandes vasos, tanto para fetos trissômicos como para fetos cromossomicamente normais (Hyett et al, 1995, 1996) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
11. Achados Ultrassonográficos • Doppler pode demonstrar alteração do fluxo Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
12. Achados Ultrassonográficos • Atualmente, nenhum sinal US prenatal, tomado individualmente ou em combinação, pode distinguir de forma confiável casos verdadeiros de coarctação de resultados falso-positivos (Sharland, et al, 1994) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
13. Diagnóstico Diferencial • Estenose pulmonar – principal • VD dilatado, porém com a. pulmonar hipoplásica • As malformações cardíacas coexistem com a coarctação. A presença delas não a exclui. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
14. História Natural Antenatal • Usualmente benigno, desde que o fluxo pelo canal arterial seja mantido. • Em casos graves, dilatação progressiva do VD pode levar à sua hipertrofia e ICC. • Influenciado pela presença de malformações cardíacas e não cardíacas adicionais. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
15. História Natural Antenatal • Prognóstico pode mudar à medida que a gravidez avança e a anormalidade do arco evolui. • Diagnóstico prenatal diminui mortalidade e morbidade neonatais (Franklin et al, 2002). Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
16. Manejo na Gestação • Se suspeita  Ecocardiograma. • Cariótipo fetal (mais de 35% têm cromossomopatias) • Consulta com cardiologia pediátrica. • US seriado: gravidade pode mudar à medida que a gravidez avança. • RCIU: marcador independente para mau prognóstico (Paladini et al, 2004). Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
17. Manejo na Gestação • É raro a coarctação exigir o parto precoce, pela presença de canal arterial aberto na vida intrauterina. • Não há indicação absoluta para CST, via de parto de indicação obstétrica. • Parto em centro terciário, com disponibilidade imediata de cardiologista pediátrico. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
18. Tratamento do Recém Nascido • Ressuscitação neonatal imediata – maior necessidade em casos em que não houve diagnóstico prenatal. • Permeabilidade contínua do canal arterial (prostaglandina E1). • O2 suplementar deve ser evitado a menos que seja absolutamente necessário. • Ecocardiograma. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
19. Tratamento Cirúrgico • Atrasado até 6 meses de idade em coarctação isolada sintomática, a menos que interrupção completa do arco aórtico (requer correção urgente). • Correção cirúrgica por ressecção aórtica e anastomose término-terminal e término-lateral. • Há um papel crescente na terapia com cateter com uma combinação de dilatação com balão e colocação de stent. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
20. Resultados a Longo Prazo • A sobrevivência depende da presença de malformações cardíacas adicionais. • 15 anos após a reparação: • 92% vivos na coarctação isolada • 81% na comunicação interventricular associada • Malformações cardíacas complexas: 41% vivos em 3 anos. Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
21. Resultados a Longo Prazo • Em 25 anos após a reparação a sobrevivência foi de 79% (Morris e Menashe, 1991) • Reestenose no local de reparo em até 50% dos casos (Beekman et al, 1981) • 70% dos sobreviventes enfrentam hipertensão crônica (Rosenthal, 2005) Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta
22. Recorrência • Padrões de herança maioria poligênicos. • Recorrência com um dos pais com coarctação: 2,7% a 4,4% • Recorrência em irmão de uma criança afetada: 2% Bianchi, D. W. Cromblehome, T. M. D’Alton, M. E. Malone, F. D. Fetology: Diagosis and Management of the Fetal Patient. 2. ed. Copyright, 2010. p. 364-368 Coarctação de Aorta