Slides 2017 – Hidropsia Fetal Não Imune

Conteúdo dos Slides – Hidropisia Fetal Não Imune

1. Hidropsia Fetal Não Imune Willian Eduardo Eckert Especializando em Medicina Materno-Fetal
2. Definição • Acúmulo anormal de líquido em pelo menos dois compartimentos fetais diferentes associada a ausência de anticorpos contra antígenos de células vermelhas na circulação materna; • Estima-se que 90% dos casos de hidropsia sejam de causas não imunes; Hidropsia Fetal Não Imune
3. Definição• Desordem heterogênea, causada por uma grande número de processos patológicos subjacentes; • Causas mais comuns: • Patologia cardiovascular (17% – 35% dos casos); • Anormalidade cromossômica (14% – 16% dos casos); • Disordem hematológica (4% – 12% dos casos); • Outras causas (raras); Hidropsia Fetal Não Imune
4. Definição • Nenhuma das anormalidades cardíacas tem como regra aparecimento de hidropsia, porém quanto mais severa a malformação maior a chance de desenvolver hidropsia; • O mecanismo mais comum associado é insuficiência cardíaca congestiva; • O prognóstico de fetos com malformações cardíacas associadas a hidropsia é reservado, com taxa de mortalidade alcançando 100% em algumas séries; Hidropsia Fetal Não Imune
5. Definição • Associação com causas cromossômicas é comum, sendo a Síndrome de Turner a mais frequente; • Outras síndromes genéticas podem estar associadas, como: artrogripose, esclerose tuberosa, Síndrome Pena-Shokier e Síndrome de Noonan; Hidropsia Fetal Não Imune
6. Definição • O mecanismo responsável pela hidropsia nas anormalidades hematológicas é quase sempre anemia fetal severa levando a insuficiência cardíaca de alto débito; • Anemia fetal pode ser resultado de: defeitos da hemoglobina (α talassemia), hemorragia fetal intrauterina (hemorragia intracraniana); hemólise (deficiência da G6PD), destruição da medula óssea (parvovírus B19); Hidropsia Fetal Não Imune
7. Definição • Condições que aumentam a pressão intratorácica dificultando o retorno venoso, também estão associadas. Exemplos: MAC, sequestro broncopulmonar, hérnia diafragmática, massas torácicas; Hidropsia Fetal Não Imune
8. Definição • Diversas infecções congênitas são sabidamente causas de hidropsia fetal. Estão incluídos sífilis, citomegalovírus, parvovírus b19, toxoplasmose, herpes simples, rubéola e coxsackie vírus; • Os possíveis mecanismos associados são: supressão da produção de eritrócitos, miocardite e hepatite fetal; Hidropsia Fetal Não Imune
9. Definição • Várias outras malformações fetais tem sido associadas, porém o mecanismo subjacente não foi esclarecido; Hidropsia Fetal Não Imune
10. Incidência • A incidência precisa é de difícil elucidação levando em consideração que vários casos evoluem com óbito fetal intrauterino e outros com resolução espontânea; • A incidência reportada varia entre 1:1500 – 1:4000 nascimentos; Hidropsia Fetal Não Imune
11. Achados Ultrassonográficos• O diagnóstico de hidropsia é feito através da detecção de acúmulo de líquido anormal ou aumentado em ao menos dois compartimentos fetais diferentes. Exemplos incluem derrame pericárdico, derrame pleural, ascite, edema subcutâneo, higroma cístico, polidrâmnio e espessamento da placenta; • Em geral é necessário que a espessura da pele seja pelo menos de 5 mm para diagnóstico de edema subcutâneo e espessura placentária de pelo menos 6 cm para diagnóstico de “placentomegalia”. Hidropsia Fetal Não Imune
12. Achados Ultrassonográficos• Deve-se ficar atento que fetos macrossômicos podem ter espessura da pele maior que 5 mm, sem significado patológico; • Acúmulo de fluídos em um único compartimento não deve ser considerado hidropsia, apesar de poder ser apresentação inicial; • Outros achados vão depender da causa da hidropsia; • Pico de velocidade sistólica da ACM pode ajudar a identificar casos associados a anemia fetal; Hidropsia Fetal Não Imune
13. Hidropsia Fetal Não Imune
14. Hidropsia Fetal Não Imune
15. Hidropsia Fetal Não Imune
16. Hidropsia Fetal Não Imune
17. Diagnóstico Diferencial • Após diagnóstico ultrassonográfico de hidropsia deve-se diferenciar causas imunes das não imunes – isto é facilmente alcançado através do Coombs indireto materno; • As causas de hidropsia não imune deverão ser investigadas conforme os achados ultrassonográficos associados; Hidropsia Fetal Não Imune
18. História Natural Antenatal• Depende da causa subjacente; • Taxa de mortalidade fetal entre 75% e 90%; • Casos de hidropsia secundário a infecção pelo Parvovírus B19 pode evoluir para óbito fetal intraútero ou resolução espontânea; • Geralmente os casos associados com malformação estrutural cardíaca evoluem com óbito fetal intraútero ou óbito neonatal precoce; Hidropsia Fetal Não Imune
19. Manejo da Gestação • Avaliação laboratorial: Coombs indireto, eletroforese de HB, pesquisa de deficiência de G6PD e pesquisa de doenças infecciosas incluindo Parvovírus B19; • Ecocardiograma fetal deve ser realizada para investigar malformações estruturais e distúrbios do ritmo cardíaco; • Cariótipo fetal deve ser oferecido; • Controle ultrassonográfico regular, com avaliação do perfil biofísico fetal; Hidropsia Fetal Não Imune
20. Manejo da Gestação • Se o feto for considerado viável é razoável internar a mãe para avaliações diárias do feto; • A anatomia fetal deverá ser avaliada a cada 2 semanas para acompanhar crescimento fetal e aumentar as chances de detecção de malformações; • A interrupção da gestação será realizada com 37 semanas ou antes dependendo das condições do feto; Hidropsia Fetal Não Imune
21. Manejo da Gestação • Devido a associação com polidrâmnio poderão ser necessárias amniocentese periódica para diminuir o desconforto materno; • Recomenda-se que o parto dos feto viáveis seja com via alta; Hidropsia Fetal Não Imune
22. Intervenção Fetal • A causa de Hidropsia Fetal Não Imune mais favorável ao tratamento pré-natal é anemia fetal; • A transfusão intraútero deverá ser precedida pela coleta de amostra de sangue do cordão umbilical e determinação do hematócrito; • O concentrado de hemáceas a ser utilizado deverá ser do grupo “O”, Rh negativo, irradiado, CMV negativo< Kell negativo, reação cruzada compatível com soro materno. O hematócrito deverá ser de ao menos 80% Hidropsia Fetal Não Imune
23. Intervenção Fetal • Serão indicados para fetos com HT abaixo de 30%; • A quantidade de sangue a ser transfundido é determinada pela seguinte fórmula: VT: (HT desejado – HT inicial/HT sangue doador) x 150 x PFE Hidropsia Fetal Não Imune
24. Intervenção Fetal • Não é recomendado transfundir a ponto de aumentar o HT em 25% ou mais, ou mais que 4 vezes o HT inicial – associação com sobrecarga hídrica e óbito fetal súbito; • O objetivo é aumentar o HT para 20% – 25% na primeira transfusão, repetindo em 48 – 72 horas para daí sim atingir HT 40% – 45%; Hidropsia Fetal Não Imune
25. Intervenção Fetal • Quando a hidropsia é decorrente de arritmia fetal poderão ser administrados medicamentos para a mãe para correção – digoxina; • Toracocenteses podem ser realizadas nos casos de derrame pleural. Se forem necessárias repetidas toracocenteses poderá optar-se por shunt toraco-amniótico; Hidropsia Fetal Não Imune
26. Desfecho a longo prazo • Depende da causa; • Taxa de mortalidade perinatal varia de 40% a 90%, chegando a 100% quando associado a malformações estruturais cardíacas; Hidropsia Fetal Não Imune
27. Hidropsia Fetal Não Imune