Slides 2017 – Síndrome da Transfusão Feto-Fetal

Conteúdo dos Slides – Síndrome de Transfusão Feto-Fetal

1. Síndrome de Transfusão Feto- Fetal Willian Eduardo Eckert Especializando em Medicina Fetal do Hospital de Clínicas da UFPR
2. Definição • STFF é uma complicação de gestações múltiplas resultante de comunicações vasculares placentárias que geram fluxo sanguíneo, não balanceado, de um feto para o outro; • “Um feto é comprometido enquanto o outro favorecido”; • Taxa de mortalidade perinatal variando de 60% a 100% para ambos os fetos (sem tratamento); Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
3. Fisiopatologia • As anastomoses entre vasos placentários de ambos os fetos podem ser classificadas conforme a profundidade em que ocorrem e os vasos envolvidos: • Profundidade: • Superficiais; • Profundas; • Vasos anastomosados: • Arterioarteriais; • Venovenosas; • Arteriovenosas; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
4. Fisiopatologia • Gestações com STFF tem menor quantidade de anastomoses de todos os tipos e a maioria das que ocorrem neste grupo são profundas; • Grande quantidade de anastomoses superficiais parecem ser fator protetor para desenvolvimento, acometimento precoce e gravidade da STFF; • Escassez de anastomoses arteriovenosas levam a menor chance de ocorrer balanço volumétrico na circulação cruzada entre os gêmeos; • Evidencias recentes sugerem que o diâmetros e resistência dos vasos e o padrão de ramificação vascular coriônica também são importantes fatores relacionados; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
5. Fisiopatologia • O fluxo sanguíneo bidirecional assimétrico e as consequentes alterações bioquímicas resultam em alterações hemodinâmicas, osmóticas e fisiológicas nos fetos; • A hipovolemia do feto doador estimula a ativação do SRAA na tentativa de restaurar a volemia – vasoconstrição exacerbada mediada pela angiotensina II e vasopressina. Tanto a hipovolemia quanto a vasoconstrição exacerbada levam a fluxo renal pobre e consequente oligodrâmnio; • A hipervolemia do feto receptor leva a aumento do fluxo sanguíneo renal resultando em poliúria e consequente polidrâmnio; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
6. Fisiopatologia Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
7. Fisiopatologia Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
8. Epidemiologia • Comunicações vasculares ocorrem em todas as gestações monocoriônicas porém raramente nas dicoriônicas; • Estima-se que a STFF ocorre 5% a 15% das gestações gemelares monocoriônicas; • É difícil determinar a incidência real da STFF, uma vez que pode ocorrer muito precocemente evoluindo com perda de ambos os fetos; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
9. Achados Ultrassonográficos • Critérios diagnósticos ultrassonográficos: • Fetos do mesmo sexo; • Gestação monocoriônica; • Polidrâmnio em uma das cavidades amnióticas, oligodrâmnio na outra com ou sem alterações dopplervelocimétricas e ecocardiográficas. Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
10. Achados Ultrassonográficos • Em alguns casos a discordância do volume do liquido amniótico é tão grande que o feto doador aparece “grudado” na parede uterina; • Sinais de hidropsia fetal podem ser encontrados, mais comumente, no feto receptor e raramente no feto doador; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
11. Achados Ultrassonográficos Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
12. Estadiamento Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
13. Estadiamento Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
14. Diagnóstico Diferencial • Restrição de crescimento intrauterino seletiva; • Anomalias estruturais fetais discordantes; • Infecções congênitas; • Anormalidades cromossômicas; • Ruptura prematura de membranas ovulares; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
15. Evolução Pré-natal • STFF pode ocorrer de forma aguda ou crônica; • Na gestação inicial quadro agudo de transfusão pode resultar em morte fetal precoce; • Pode ocorrer de forma aguda durante o trabalho de parto. Neste caso teremos 2 fetos com peso e comprimento similares, porém 1 é policitêmico/hipervolêmico e outro anêmico/hipovolêmico. Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
16. Evolução Pré-natal • Na forma crônica a transfusão de sangue de um dos fetos para o outro ocorre durante um longo período; • O feto doador é geralmente hipovolêmico e apresenta variáveis graus de restrição de crescimento; • Insuficiência placentária e STFF estão associadas em até 20% dos casos sendo que em casos severos o doador pode morrer e ser identificado ao nascimento – feto papiráceo. Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
17. Evolução Pré-natal • O feto receptor é hipervolêmico, frequentemente maior que o doador e pode desenvolver miocardiopatia hipertrófica e insuficiência cardíaca congestiva; • Devido a poliúria o feto receptor desenvolve polidrâmnio severo que pode levar a parto prematuro; • A história natural da STFF, sem tratamento, é associada com risco de morte de 60% a 100% para ambos os fetos; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
18. Manejo da Gestação • Rastreio para malformações congênitas; • Avaliação da inserção do cordão umbilical; • Ecocardiograma fetal para ambos os fetos; • Ressonância magnética fetal – avaliação cérebro fetal; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
19. Manejo da Gestação • Amniocentese: • Cariótipo – excluir anormalidades cromossômicas; • Cultura para CMV – síndrome do gêmeo preso; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
20. Manejo da Gestação• Nascimento em centro terciário – geralmente para prematuro antes de 32 semanas de gestação; • Monitorização contínua dos batimento fetais de ambos os fetos – durante trabalho de parto; • Dosagem de hematócrito de sangue do cordão umbilical; • Encaminhar placenta para serviço de patologia; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
21. Intervenção Fetal • Levando em consideração a alta taxa de mortalidade perinatal, manejo expectante da STFF não é recomendado; • Tratamento depende da idade gestacional ao diagnóstico; • Na STFF de instalação precoce pode-se optar por interrupção da gestação de 1 ou ambos gemelares (onde o aborto é legalizado); Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
22. Intervenção Fetal • Quando se instala no segundo trimestre, manejo agressivo é recomendado; • As atuais opções de tratamento são: • Amniodrenagem seriada; • Septostomia amniótica; • Ablação das anastomoses com laser; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
23. Amniodrenagem Seriada • Punção com agulha espinhal calibre 18, guiada por ultrassonografia; • Retirada de líquido amniótico até que o volume retorne ao normal (maior bolsão menor que 5 cm); • Procedimento será repetida quantas vezes forem necessárias para manter o volume próximo ao normal; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
24. Amniodrenagem Seriada • A redução do volume de LA da bolsa com polidrâmnio diminui a pressão contra a outra bolsa e placenta. A melhora na perfusão placentária aumenta o volume do LA na bolsa do “feto preso”; • Taxa se sobrevivência em torno de 60% a 65%. Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
25. Septostomia Amniótica • Introdução de agulha espinhal calibre 20, guiada por ultrassonografia, na membrana que divide as cavidades amnióticas; • Acredita-se que com o defeito da parede o feto doador passa a deglutir um maior volume de liquido amniótico melhorando a volemia e consequentemente a diurese; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
26. Septostomia Amniótica • Uma das principais críticas ao método é a transformação iatrogênica de uma gestação diamniótica em uma gestação monoamniótica; • Taxa se sobrevivência em torno de 60% a 65%. Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
27. Ablação das Anastomoses com Laser • Correção da fisiopatologia subjacente; • Tratamento de eleição para gestações até 26 semanas; • Idade gestacional de nascimento relativamente maior se comparado a Amniodrenagem Seriada; • Melhor prognóstico neurológico a curto e longo prazos; Síndrome de Transfusão Feto-Fetal