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Hérnia Diafragmática

Hérnia Diafragmática Congênita, Patologias
28/11/2016 | 11726 Visualizações |

Hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito no músculo que auxilia na respiração, o diafragma. Além disso, ele serve para separar os órgãos do tórax do conteúdo do abdômen (fígado, intestino, estômago, rins).
Afeta 1 em 2500 fetos. O defeito pode ser do lado esquerdo, direito ou ambos, mas é mais comum a esquerda. Como consequência, os órgãos abdominais podem ir para dentro do tórax, diminuindo o espaço dos pulmões, prejudicando seu crescimento e desenvolvimento.

Dentro do útero, o feto não precisa dos pulmões para respirar, pois a placenta faz esta função. No entanto, após o nascimento, se os pulmões não estiverem bem desenvolvidos, o bebê pode não ser capaz de respirar de modo adequado.

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A Hérnia Diafragmática é algo grave?

A hérnia diafragmática pode ser o único problema do feto (os chamados casos isolados), ou pode estar associada a outras malformações ou síndromes. Quando tem problemas associados, costuma ser muito severa.
O maior problema não está na correção do defeito, mas sim nas consequências que ele gerou durante o desenvolvimento do bebê, prejudicando, em graus variados, o desenvolvimento dos pulmões.

Na hérnia diafragmática isolada, existe um grande espectro de severidade. Nos quadros mais leves, os bebês podem ter boas condições de saúde, tendo boa resposta ao tratamento após o nascimento, incluindo cirurgia e cuidados intensivos em UTI, tendo grandes chances de ter uma vida normal. Não necessitam de cuidados especiais no pré-natal, mas devem ser atendidos em centros terciários, com suporte de UTI neonatal e cirurgia pediátrica.

Por outro lado, bebês com hérnia diafragmática severa, com pulmões muito pequenos, enfrentam grandes dificuldades para respirar após o nascimento, podendo não sobreviver. Outros necessitam de suporte intensivo, e muitas vezes, terão dificuldades a longo prazo, como problemas respiratórios, de crescimento, alimentação e desenvolvimento. Alguns podem ter o diagnóstico mais tarde, e até na vida adulta, e dependendo dos sintomas, pode ser necessária cirurgia.

Como é feito o diagnóstico da Hérnia Diafragmática?

A hérnia diafragmática habitualmente (em aprox. 60% dos casos) é diagnosticada em uma ultrassonografia obstétrica de rotina. Isso permite o encaminhamento do paciente a centros de referência, nos quais há melhores condições para avaliação e tratamento do bebê, bem com melhor aconselhamento aos pais.

Nesses centros, o feto é reavaliado, para determinar com precisão o diagnóstico, identificar problemas associados, bem como estimar o prognóstico, baseado em alguns fatores, como a posição do fígado fetal e da estimativa do tamanho do pulmão. Esses fatores são normalmente avaliados pela ultrassonografia, porém, a ressonância magnética pode ser útil.

A estimativa do tamanho do pulmão pode ser expressada pela relação pulmão/cabeça (LHR), obtida pela divisão da área do pulmão pela medida da circunferência cefálica. Após, esta medida pode ser comparada com fetos normais, sendo expressa como uma porcentagem do normal (O/E LHR). Quanto menor essa porcentagem, menores os pulmões, e consequentemente, mais grave é o quadro.

A posição do fígado pode ser dentro do abdômen (“liver down”) ou com alguma parte dentro do tórax (“liver up”), e quando ele está herniado, normalmente o defeito do diafragma é maior e a doença é mais severa. A associação destes parâmetros pode ser utilizada para estimar a severidade da doença, baseado em estatísticas de centros com grande experiência no tratamento desta doença.

Quais as opções de tratamento para Hérnia Diafragmática?

Nos casos mais leves, o mais importante é definir o local onde o bebê irá nascer, pois ele poderá necessitar de cuidados intensivos e/ou cirurgia, assim que estiver em condições para o procedimento, normalmente nos primeiros 10 dias de vida.

Nos casos moderados, a importância do local do nascimento é ainda maior, devido a maior necessidade de cuidados intensivos.

A terapia fetal é uma opção para os casos mais graves. Nesses casos, embora após o nascimento o pulmão tenha capacidade de crescer após o nascimento, o grau de hipoplasia pulmonar pode ser tão grave que os pulmões não sejam capazes que suprir a demanda de oxigênio nos primeiros dias de vida.

Durante a vida intra-uterina, os pulmões produzem líquido, que sai das vias aéreas para o líquido amniótico. Quando a traquéia é bloqueada, este líquido é retido nos pulmões, estimulando seu crescimento.

O tratamento consiste na inserção de um balão na traquéia (FETO – Fetoscopia endoluminal trachel occlusion), visando obstruir a saída do líquido pulmonar. Estudos tem mostrado uma melhora em torno de 35% nas taxas de sobrevida quando o procedimento é comparado com o tratamento somente após o nascimento.

Pode ser feito sob anestesia regional ou local, e o feto também é anestesiado. Realiza-se uma pequena incisão na pele da mãe, por onde é introduzido o fetoscópio, uma pequena câmera, para identificar o local onde deve ser inserido o balão. Quando na posição correta, um cateter é utilizado para introduzir o balão, que é enchido com líquido para se manter nessa posição.

O procedimento deve ser realizado, idealmente, entre 26 e 28 semanas de gestação, e o balão deve ser retirado próximo a 34 semanas de gestação.

A retirada do balão pode ser feita pelo mesmo procedimento de inserção; por punção direta guiada por ultrassonografia, ou ainda, em situações quando não pode ser programado, por meio de EXIT (uma cesária modificada, na qual o bebê é retirado parcialmente, recebendo ainda a oxigenação pela placenta, enquanto o balão é retirado por punção direta guiada por ultrassom, ou ainda por laringoscopia).

Quais os riscos do procedimento?

Por ser um procedimento minimamente invasivo, os riscos para a mãe são mínimos, incluindo sangramento e infecção. A mais comum e mais importante complicação para o feto é a ruptura prematura das membranas ovulares (rompimento da bolsa antes da hora), que ocorre em 16% dos casos em 3 semanas. Em alguns casos, pode ser apenas observada, em outros, pode levar ao trabalho de parto e nascimento prematuro. Quanto mais precoce o parto, maiores os riscos para o bebê.

Em alguns bebês, a inserção do balão pode resultar em dilatação da traquéia, que pode resultar em alguns problemas respiratórios leves, frequentemente temporários.

O que acontece após o nascimento?

Após o nascimento, o bebê será encaminhado para uma unidade de terapia intensiva, pois poderá necessitar de aparelhos para auxiliar na respiração. Não é possível afirmar antes do nascimento quais serão as necessidades de suporte do bebê, por isso a importância de que o parto ocorra em locais apropriados para o atendimento desses casos. Após estabilização clínica, é realizada a cirurgia, normalmente nos 10 primeiros dias de vida.

Referências

Fetalmed – Hérnia Diafragmática Congênita

Oclusão traqueal para fetos com hérnia diafragmática