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Prognóstico na Hérnia Diafragmática Congênita

Exames Complementares, Hérnia Diafragmática Congênita, Patologias
04/09/2016 | 3454 Visualizações |

Definir o prognóstico na hérnia diafragmática congênita é um passo importante para selecionar os candidatos a cirurgia fetal intra-uterina.

Nos casos de hérnia diafragmática isolada (sem associação com síndromes ou outras malformações), a mortalidade varia de 15 a 50%. Os principais determinantes do prognóstico na hérnia diafragmática congênita são a hipoplasia pulmonar e a hipertensão pulmonar persistente.

A avaliação pré-natal tem como finalidade determinar do prognóstico fetal, permitindo o aconselhamento dos pais; o encaminhamento para centros terciários, e determinar os casos que mais se beneficiariam de terapia fetal intra-uterina.

Buscando-se determinar uma forma de quantificar o grau de hipoplasia pulmonar por ultrassonografia bidimensional, foi descrita em 1996 a relação pulmão/cabeça (Lung-to-Head Ratio – LHR). Nela a área do pulmão contra-lateral a hérnia é dividida pela circunferência cefálica. A circunferência cefálica não afetada pela doença, e assim corrige a área do pulmão para a idade gestacional. Diversos estudos confirmaram a relação como boa preditora de prognóstico em casos de hérnia diafragmática congênita  esquerda, associada a presença de lobo hepático intra-torácico. Outros pesquisadores não identificaram valor prognóstico da LHR na ausência de fígado em topografia torácica. Aceita-se como ponto de corte para classificar um caso como grave e com mal prognóstico na hérnia diafragmática congênita uma LHR <1.

Como calcular a relação pulmão/cabeça?

Em sua descrição inicial, a medida da área do pulmão contralateral era feita ao nível do corte axial das quatro câmaras cardíacas. Multiplicava-se o maior diâmetro pulmonar pelo seu maior diâmetro perpendicular. No entanto, nas imagens utilizadas para ilustrar o método, as medidas foram feitas no diâmetro antero-posterior da linha hemiclavicular e em seu diâmetro perpendicular.

De fato existem pelo menos 3 maneiras para se calcular a área do pulmão, que seriam:

  1. Multiplicar o maior diâmetro pelo maior diâmetro perpendicular;
  2. Multiplicar o diâmetro ântero-posterior pelo látero-lateral;
  3. Calcular a área usando o método do tracejado.

Área do Pulmão Figura 1 – Maneiras de calcular a área pulmonar. A: ântero-posterior x látero-lateral; B: maior diâmetro x maior diâmetro perpendicular; C: área usando tracejado.

Estudo posterior comparou três métodos para a obtenção da LHR, identificando o método tracejado manualmente (C na figura acima) como o mais reprodutível. Além disso, demonstrou que a área pulmonar aumentou 16 vezes entre 12 e 32 semanas de gestação. No mesmo período a circunferência cefálica aumentou somente 4 vezes, concluindo que a medida da LHR aumenta com a progressão da idade gestacional.

Prognóstico na Hérnia Diafragmática Congênita com base no LHR

Baseado nestes dados, novo estudo avaliou a relação da LHR observada como uma porcentagem da LHR esperada (LHR O/E). Observou-se que esta relação é independente da idade gestacional, sendo também boa preditora de sobrevida.

Gráfico Mortalidade Hérnia Diafragmática Congênita Figura 2 – Correlação do LHR O/E e sobrevida para fetos com hérnia diafragmática esquerda, com se sem herniação do fígado. Adaptado de Deprest JA, et al. Semin Fetal Neonatal Med 2009;14:8-13.

A tabela a seguir demonstra as fórmulas para obtenção da LHR esperada, para os três métodos de medida da área pulmonar; para hérnias a direita e esquerda, e idade gestacional em semanas completas, ou semanas mais casas decimais.

Métodos Medida Área Pulmonar Tabela 1 – Fórmulas para calcular a relação pulmão/cabeça (LHR) esperado em hérnias diaframáticas direitas e esquerdas, usando diferentes metodologias e idade gestacional em semanas inteiras ou com casas decimais. Adaptado de A. Benachi et al. / Seminars in Fetal & Neonatal Medicine 19 (2014) 331-337.

A ultrassonografia tridimensional tem se mostrado útil na determinação de volumes pulmonares e na predição de desfechos neonatais, não sendo melhor que o ultrassom 2D até o momento.

A importância da posição do fígado

Outro fator classicamente utilizado para avaliar prognóstico na HDC é a identificação da posição do fígado (“liver-up”/”liver down”). Revisões sistemáticas confirmaram a associação de herniação hepática intra-torácica com pior prognóstico fetal.

Embora muitos estudos tenham avaliado fatores prognósticos na HDC a esquerda, a HDC a direita é uma entidade menos conhecida, correspondendo a 15% dos casos apenas. Como a maioria dos casos apresenta herniação hepática, este é um fator com menor relevância nestes casos. A utilização da O/E LHR pode predizer sobrevida na HDC direita. Quando a relação foi ≤30%, nenhum feto sobreviveu, e entre 30-45% a sobrevida foi de 17%, no grupo manejado de forma expectante. A realização de oclusão endotraqueal endoscópica fetal demonstrou uma tendência a melhora na sobrevida, embora sem significância estatística.